XL Congreso de la semFYC - Valencia
del 15 de septiembre al 6 de octubre de 2020
Enfoque individual
Niño de 3 años sin antecedentes personales de interés, que acude al servicio de urgencias por fiebre de 39ºC de 48 horas de evolución asociado a ictericia y vomitos de contenido alimenticio, hematuria macroscópica desde hace menos de 24 horas, odinofagia y dolor referido en manos y pies. El dia anterior había acudido por este motivo al centro de salud y, dada la clínica de odinofagia y fiebre, se le pautó Amoxicilina. No otra sintomatología asociada.A la exploración presenta aceptable estado general, ictericia conjuntival. Ligera hiperemia orofaringea sin exudados. Abdomen con hepatomegalia de un través de dedo. Resto de exploracion dentro de la normalidad.Analitica: Hb 8,3 gr/dl; VCM 83,5 fL; 19600 Leucocitos (79% N, 16%L,3% M); 418000 Plaquetas. Bilirrubina total 8,34 mg/dl; LDH 1971; PCR 13,88Test Combs directo positivo (4+/4+); CD3 positivo (4+)Prueba de Donath- Landsteiner: positivaSerología: normalHemo/Urocultivo: negativoResto de estudios complementarios: normal.Enfoque familiar y comunitario
No antecedentes de interésJuicio clínico, diagnóstico diferencial, identificación de problemas
Juicio clínico: Hemoglobinuria Paroxística a FrigoreDiagnóstico diferencial:- Hemoglobinuria paroxística nocturna- Hemoglobinuria paroxística a frigore- Anemia hemolítica por anticuerpos calientesPrincipal problema planteado fue el tratamiento inicial desde el centro de salud únicamente contemplando la clínica inicial, sin valorar previamente un diagnóstico diferencial adecuado, y sin realizar una correcta exploración física.Tratamiento y planes de actuación
Tratamiento:Transfusión de concentrados de hematíes.Evolución
Inicialmente el paciente alcanzó cifras de anemización de hasta 5,3 gr/dL y,tras esto, se procedió a la transfusión sanguínea, mejorando cifras de Hemoblogina (10,3 gr dL). Desde entonces mantiene situación clínica favorable.