Paciente que consulta en repetidas ocasiones por disnea progresiva las últimas semanas, disfagia, tos crónica seca y pérdida de peso

Enfoque individual

Varónde 71 años no fumador con antecedentes gastritis crónia y syndrome de Raynaud primario con historia de dos años de evolución de disfagia orofaríngea y regurgitaciones asimismo pérdida progresiva de peso de 16kg en los pasados 6 meses. 

Acude a nuestro centro
por empeoramiento de su disnea basal siendo esta severa a mínimos esfuerzos.
En consulta el paciente presentanda : Fc 70lpm, SatO2 95%Tª 36.5Cº, Fr 20rpm

Caquexia extremasin adenopatías o edemas. ACR:Soplo sistólico panfocal e hipofonesis generalitzada bialteral i >D. Ausencia de signos de distrés respiratorio.

Rx de Tòrax urgente:Cardiomegalia sin condensaciones. Cambios fibróticos biapicales. Distorsión via bronquial.

Derivación urgente al hospital de referencia donde quedó ingresado a cargo de Neumología. Se realiza TAC torácico: lesiones intersticiales difusas en el parenquima pulmonar con fibrosis biapical, traqueobroncomegalia bilateral con múltiples broquiectasias.
Para completar el estudiose realtizó también una broncoscopia que confirmó la traqueobroncomegalia de ambos bronquios principales

Enfoque familiar y comunitario

Juicio clínco, diagnóstico diferencial, identificación de problemas

1)    Síndrome de Mounier-Khün Congenito:Traquebroncomegalia con bronquiectasias y fibrosis apical con hidroneumotorax bilateral

2)   Síndrome tóxico 2ario a SMK+ Enfermedad sistemica asociada a estudio.

3)     Disfagia orofaríngia 2ª a SMK + Enfermedad sistemica a estudio.

Tratamiento y planes de actuación

Evolución

El Síndrome de Mounier-Khün es un patologia congenita, muy rar. Afecta sobre todo a hombres entre los 30-50 y se manifesta con infecciones pulmonares recurrentes con patrón restrictivo/obstructivo causando raramente disfagia o síndrome tóxico Relacionado con patologías sistemicas como la enfermedad de Elherls-Danlos o el Síndrome de Marfan. 

El TAC y la broncoscopia son las pruebas diagnosticas “Gold standard” Su tratamiento es  sintomático.

Este caso es relevante porque nos permite hacer hincapié en la importancia de hacer un diagnostico diferencial detallado de un problema tant relavante en nuestras consultas de atención primaria como es la tos cronica.