XXXVII Congreso de la semFYC – Madrid

del 4 al 6 de mayo 2017

Comunicaciones: Casos clínicos

Tetraparesia proximal aguda (póster)

ÁMBITO DEL CASO

Atención Primaria

Caso multidisciplinar

 

MOTIVOS DE CONSULTA

Mujer, 37 años, refiere debilidad progresiva de extremidades

 

HISTORIA CLÍNICA

Enfoque individual

Sin Alérgias. Hipoglucemias pospandriales. Anemia ferropénica y déficit de B12 por cirugía bariátrica. Trastorno ansioso-depresivo y adaptativo. Lumbalgía crónica. Labilidad capilar (hematomas frecuentes). Cistitis de repetición.

Tres cesáreas. Cirugía bariátrica. Cirugía de mamas y abdominoplastia reparadora hace 2años. Histerectomía/salpinguectomía por metrorragia anemizante 1año antes. Colescistectomia el mes previo, con reintervenciones 10 días después, por sospecha de obstrucción y a los 18 días por evisceración. Ambas sin lesiones.

Tratamiento de sus patologias, enoxaparina y ciprofloxacino.

Anamnesis: Debilidad proximal de los miembros, ascendente, progresiva, de 5días. Al día siguiente de cirugía, incontinencia urinaria/fecal y diarrea acuosa; posteriormente, debilidad proximal MMII, simétrica, ascendiendo a MMSS; progresiva dificultad para caminar y postural. Parestesias.

Exploración: REG. Eupneica. Estable hemodinámicamente. Hematomas múltiples. EF por aparatos anodina. Neurológica normal, salvo: tono disminuido. MMII: fuerza proximal 1/5, distal 5/5. MMSS: fuerza proximal 2/5, distal 5/5. RCP y ROT normales, rotulianos abolidos. Sensibilidad: disminuida en muslos, simétrica, radicular, variable.

Pruebas complementarias:

ECG normal.

RNM cerebro-medular: Discopatía degenerativa, protrusión/herniación, estenosis de canal cervico-dorsal.

TAC-Abdomen. Cambios postquirúrgicos por By-pass gástrico. Pequeña colección en tejido subcutáneo periumbilical. Mínima cantidad de líquido libre en pelvis

EMG1ª: polineuropatía distal y asimétrica en MMII; proximal en MMSS. 2ªEMG: progresión sugestivamente de axonal.

LCR: claro y transparente, recuento celular/glu/prot/ADA normal. Serología negativas. Auramina y cultivo negativos.

Analítica completa sin alteraciones.

Orina: no cambio de color con luz solar. Orina de 24h: porfirias altamente positivas.

 

Enfoque familiar

No antecedentes familiares, pendiente estudio. No proviene de área endémica, si próxima.

 

Desarrollo

PORFIRIA AGUDA INTERMITENTE.

Diagnóstico diferencial de Tetraparesia proximal aguda (porfirias, difteria, Guillén-Barré, intoxicaciones)

Problemas: Síntomas inespecíficos, generalizados. Urgencia diagnostico-terapeútica. Retraso en obtener resultados de porfiria.

 

Tratamiento

Hemina durante 4 días. Tratamiento sintomático.

Prevención: drogas seguras, no alcohol/ tabaco, dieta adecuada, control ecográfico de hepatocarciona (anualmente en >50), educación-consejo genético.

 

Evolución

Se sospechó Guillén-Barré como 1ªopción, pautando Ignmunoglubulinas.

El 2º día, ingresa en UCI por insuficiencia respiratoria, quien estabiliza; escasa mejoría.

Tras recibir confirmación de porfirias, se inicia tratamiento. Lenta recuperación, yéndose al alta con tetraparesia de menor grado

 

CONCLUSIONES

Enfermedad rara pero grave. Importante conocerla/sospecharla en AP.

En fases avanzadas, la historia y sencillo diagnostico diferencial llevan a ella.

No olvidar que también pueden tener un abdomen agudo, alteraciones psiquiátricas o neuropatías

 


Comunicaciones y ponencias semFYC: 2024; Comunicaciones: Casos clínicos. ISSN: 2339-9333

Autores

Monteagudo Gónzalez, Laura
CS Infante Don Juan Manuel. Murcia
Castán Lagrava, María Rosario
CS Alcantarilla-Sangonera. Alcantarilla. Murcia
González Torres, Lucía María
CS Floridablanca. Murcia