Atención primaria- Servicio de Neurología

 hipoacusia izquierda persistente e hipoestesia hemifacial izquierda autolimitada.

Enfoque individual

Mujer de 44 años. No antecedentes personales de interés. No toma medicación crónica. Consulta por cuadro de hipoacusia izquierda e hipoestesia hemifacial izquierda que se ha autolimitado. La exploracion física y neurologica es normal.
Explica tambíen pérdida de memoria en los últimos meses, confirmado por un familiar. En ocasiones inestabilidad en la marcha y diplopia binocular transitoria. 

Pruebas complementarias: TAC craneal normal.  En audiometría se constata hipoacusia neurosensorial. Estudio de LCR y autoanticuerpos en serum y LCR negativos, descartándose proceso infeccioso. Exploración oftalmológica sin alteraciones en fondo de ojo. RMN cerebral que describe Área de desmielinización focal inespecífica en el cuerpo calloso (lesión  hiperintensa en T2/FLAIR).

Enfoque familiar y comunitario

Juicio clínco, diagnóstico diferencial, identificación de problemas

Juicio Clínico: Sindrome de Susac (vasculitis inmunomediada de pequeño vaso cerebral)

Diagnóstico diferencial: Esclerosis múltiple, enfermedad de Meniere, enfermedad cerebrovascular de origen cardioembólico, enfermedad de Devic, infecciones, neoplasias, enfermedades autoinmunes (lupus eritematoso sistémico).

Tratamiento y planes de actuación

Buena respuesta a terapia con corticoides incial. Actualmente con inmunosupresor y corticoides. 

Evolución

Actualmente mejoría de la clínica neurológica y la hipoacusia ha mejorado parcialmente en audiometría. En sucesivos controles oftalmológicos no hay alteraciones en fondo de ojo. Seguimiento por parte de Neurología.

El Sindrome de Susac fue descrito por J. Susac  en 1979. Es una afectación más frecuente en mujeres entre 20-40 años. La tríada típica se basa en encefalopatía (75%), oclusión de ramas de la arteria retiniana (45%) y afectación coclear (52%), apareciendo conjuntamente los síntomas en aproximadamente 20% de casos descritos. La sospecha y diagnóstico pueden resultar complejos, sobre todo al inicio del cuadro o si la tríada es incompleta. En este caso los hallazgos en audiometría, la manifestación encefalopática (que puede variar desde cefalea a confusión, perdida de memoria,alteración conductual, ataxia) y los hallazgos en RM (afectación central del cuerpo calloso y sustancia blanca) permitieron su diagnóstico.
Se trata de una enfermedad infradiagnosticada y compleja debido a la gran cantidad de diagnósticos diferenciales. Por ello requiere un alto índice de sospecha y buena anamnesis, además de el trabajo conjunto entre diferentes especialidades con el fin de proporcionar un tratamiento precoz para evitar secuelas.