Comunicaciones: Casos clínicos

Síndrome de Sapho. Diagnosticamos lo que conocemos, ¿y lo que no? (póster)

ÁMBITO DEL CASO
Atención primaria.

Caso multidisciplinar.

MOTIVOS DE CONSULTA

Nuestra paciente consulta inicialmente cuadro de pustulosis palmoplantar que asocia al año siguiente dolor en varias articulaciones de la región antero-superior del tórax, ambas sacroilíacas y bultoma acromioclavicular derecho.

HISTORIA CLÍNICA
Enfoque individual

Antecedentes personales: no alergias medicamentosas, dislipemia, escoliosis dorso-lumbar, vitíligo, hipotiroidismo primario, apendicectomizada, fumadora de 20 paquetes-año.

Anamnesis: Cajera de 37 años, casada y con un hijo consulta por cuadro de pustulosis palmo-plantar bilateral que al año asocia dolor en ambas articulaciones esternoclaviculares , primera y segunda articulación condroesternal izquierdas y ambas sacroilíacas, asi como bultoma acromioclavicular derecho sin fiebre ni traumatismo previo.

Exploración física: solo se objetivan lesiones pustulosas en palmas y plantas con dolor a la palpación y movilizacion de las articulaciones anteriormente citadas sin datos inflamatorios locales.

Pruebas complementarias: analitica con proteinograma, VSG, PCR y factor reumatoide, Rx Tórax, hombro derecho y manos y RNM esternoclavicular y sacroilíacas sin alteraciones. Gammagrafía con hipercaptación de trazador en ambas articulaciones esternoclaviculares.

Enfoque familiar

Enfoque familiar: familia nuclear en etapa de extensión del ciclo vital familiar . Acontecimientos vitales estresantes: hijo de 17 años consumidor de cannabis con alteraciones conductuales y riesgo de ser explusado de su actual centro educativo.

Desarrollo

Juicio clínico: Síndrome de SAPHO (pustulosis palmoplantar y resultado gammagrafico bastante específico de esta entidad). M86.3 según la CIE-10.

El no cumplimiento absoluto de los criterios de SAPHO y el retraso en la aparición de la clínica articular respecto de la cutánea obligó a plantear diversos diagnosticos diferenciales: psoriasis palpoplantar, artropatía psoriasica, diversas espondiloartropatías, herpes simple localizado, eccema dishidrotico, diversas dermatitis.

Tratamiento

Corticoides, antibióticos, retinoides, inmunosupresores, PUVA, apoyo emocional y tratamiento de secundarismos.

Evolución

La repsuesta parcial y los secundarismos obligaron a la variación terapéutica en diversas ocasiones. Actualmente la paciente presenta nuevo brote cutáneo y articular a seguimiento por nuestra parte, Dermatología y Reumatología.

CONCLUSIONES

Este caso recuerda la necesidad de la formación continua en nuestra profesión sobre todo en aquellas patologías con un tratamiento específico para mejorar su calidad de vida, así como la necesidad de generar una buena relación médico-paciente sobre todo ante la mala evolución clínica con el fin de asegurar la consulta de futuros hallazgos relevantes y conseguir una mejor aproximación diagnóstica.

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