Atención Primaria

Disnea

Enfoque individual

Mujer de 61 años con antecedentes de dislipemia, gastritis crónica atrófica y xerofltamía en tratamiento con hidratación tópica, que presenta un cuadro de 3 meses de evolución caracterizado por disnea progresiva, tos escasamente productiva, dolor pleurítico y febrícula de hasta 37,6ºC. En la exploración destaca una SpO2 con aire ambiente de 94% y crepitantes medios bilaterales; y en las pruebas complementarias, leucocitosis leve con fórmula normal, PCR de 64 mg/L y un aumento de densidad en LII. El cuadro progresa a pesar de varios tratamientos antibióticos empíricos y sin aislamientos microbiológicos. Se amplía el estudio con una TACAR objetivando áreas extensas de vidrio deslustrado, y con pruebas de función pulmonar con disminución de la DLCO. Finalmente, ante la sospecha de etiología autoinmune, se solicitan ANA, que resultan positivos a título 1:400 con patrón moteado (AC-2,4,5) con SS-A positivo (+++), SS-B positivo débil (+) y resto de autoinmunidad negativa incluyendo anti-DNA, ANCA y AAF.

Enfoque familiar y comunitario

Juicio clínico, diagnóstico diferencial, identificación de problemas

Ante la suma de este cuadro respiratorio, la xeroftalmía crónica previa y los hallazgos analíticos, se establece el diagnóstico de Síndrome de Sjögren con afectación pulmonar tipo NINE.

Tratamiento y planes de actuación

Se inicia tratamiento con pulsos de 250 mg de metilprednisolona seguido de prednisona 15 mg/día con descenso rápido a 5 mg de mantenimiento, junto a hidroxicloroquina 200 mg/día y azatioprina 100 mg/día.

Evolución

La paciente presenta una respuesta completa al tratamiento sin recidivas durante el seguimiento salvo por la aparición de bronquiectasias.

El Síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmune sistémica que se manifiesta con un síndrome seco ocasionado por la infiltración linfocitaria de las glándulas lacrimales y salivales, y una afectación sistémica variada. La afectación pulmonar ocurre hasta en un 20% de los casos y puede afectar tanto a la vía arérea, como al parénquima pulmonar. La afectación pulmonar intersticial es variada, adoptando los patrones de las EPID clásicas siendo la NINE la más frecuente. En todo paciente en que se sospeche una afectación intersticial por Sjögren se debe realizar un TACAR y pruebas de función pulmonar.  El tratamiento se basa en el uso de glucocorticoides, inmunosupresores y, para casos refractarios, biológicos.