XXXVI Congreso de la semFYC – A Coruña
del 9 al 11 de junio 2016
Servicio Urgencias.
Caso multidisciplinar.
Somnolencia y ataxia.
Enfoque individual
Antecedentes personales: No alergias medicamentosas conocidas. Hiperreactividad bronquial. Ausencia de patologías crónicas de interés ni intervenciones quirúrgicas. Calendario vacunal correcto para su edad.
Anamnesis: Varón 5 años. Decaimiento y tendencia al sueño de 18 horas de evolución. Episodio de desvanecimiento aislado 6 horas antes. Alteración de la marcha con tendencia a caída hacia la izquierda. Lenguaje coherente pero enlentecido. Cuadro febril hace una semana.
Exploración física: Regular estado general. Afebril. Glasgow 14. Pupilas isocóricas normoreactivas. Ptosis palpebral izquierda. Resto pares craneales normales. No diplopia. Signos meníngeos negativos. Fuerza y tono conservados. Reflejos osteotendinosos presentes y simétricos. Lenguaje con bradilalia. Marcha atáxica. Auscultación cardiopulmonar normal. Abdomen anodino. Resto normal.
Pruebas complementarias:
Análisis sangre: Hemoglobina 12,3 g/dL. Glucosa 118 mg/dL. Resto hemograma y bioquímica normales. Coagulación, proteinograma y gasometría venosa normales.
Serología y PCR Virus Herpes Simple: Negativa.
Punción lumbar: Glucosa cefalorraquídea 77 mg/dL, Hematíes 15/mm3, Leucocitos 8/mm3. Resto normal.
Tomografía axial computerizada craneal con contraste: Sin hallazgos patológicos agudos significativos.
Resonancia magnética nuclear craneal y medular con contraste: Numerosas lesiones cerebrales, cerebelosas y troncoencefálicas indicativas de patología dis-desmielinizante.
Enfoque familiar
Padre 43 años, madre 37 años y hermana 9 años sin patologías de interés.
Desarrollo
Juicio clínico: Encefalomielitis aguda diseminada.
Diagnóstico diferencial: Encefalitis herpética.
Tratamiento
Metilprednisolona 30 mg/Kg/día intravenosa durante 5 días.
Prednisona 10 mg oral durante 14 días en dosis decreciente.
Evolución
Durante su ingreso en planta ha permanecido afebril con constantes mantenidas. La evolución clínico-radiológica mostró agravamiento progresivo con disminución de tono y fuerza junto con alteración del nivel de conciencia. Tras instauración de tratamiento corticoideo se evidencia mejoría neurológica completa. Dos meses después del cuadro clínico permanece asintomático, sin secuelas neurológicas y pruebas complementarias rigurosamente normales.
La EMAD es la causa más frecuente de afectación de la sustancia blanca en el niño. La incidencia es mayor en la edad prepuberal y afecta más a varones. Tiene predominio estacional, siendo más frecuente en invierno y primavera. Es muy importante su sospecha desde atención primaria o servicio de urgencias dada la gran respuesta y raras secuelas neurológicas tras instaurar tratamiento precoz.